Ихтиоз
Ихтиоз арлекина
29 июля, 2011
22
спасибо
Спасибо
![](/news/uimg_new/2e/ihtioz3-1311925586.gif)
Заболевание это известно людям с древних времен. В письменных источниках из Древнего Египта и Китая есть сведения о подобных младенцах. А в середине восемнадцатого века священник очень подробно описал младенца с ихтиозом арлекина. Его описание с подробностями содержит все основные признаки данного заболевания. В начале девятнадцатого века английский дерматолога Уилсон назвал это «заболеванием кожи в виде рыбьей чешуи».
Несмотря на то, что заболевание относится к очень редким, и причины патологии неизвестны, современная медицина может заранее обнаружить подобные нарушения и предотвратить рождение малыша, обреченного на мучения. Так, с помощью ультразвукового обследования во втором триместре беременности можно обнаружить некоторые патологические процессы в формировании лица плода, например, открытый рот и определенное положение ручек, неправильно развитые ушные раковины. Наилучшие результаты дает трехмерная эхография. Для точного обнаружения ихтиоза арлекина в подозрительных случаях назначают внутриутробную биопсию дермы плода. Этот метод дает возможность обнаружить заболевание уже на двадцатой неделе вынашивания.
Ихтиоз кожи. Какой он бывает?
30 июля, 2011
18
спасибо
Спасибо
![](/news/uimg_new/ae/ihtioz4-1312006316.gif)
Ксеродермия – это самая легкая форма заболевания. При ксеродермии кожа суха и покрыта некрупными чешуйками, которые иногда можно различить только, поскребя ногтем по телу. Кроме этого, на ягодицах и наружных поверхностях локтей можно обнаружить очень маленькие, меньше миллиметра в диаметре круглые образования розового или голубоватого цвета.
Фолликулярная форма – при этой форме ихтиоза кожа у пациента теряет свою гладкость, на выходе волосяных мешочков образуются твердые пробки, сквозь которые пробиваются волосы. Эти образования наблюдаются с обеих сторон тела, на передней части ног и задней части рук.
Блестящая форма – это еще более сложная форма заболевания, при которой тело покрыто твердыми чешуйками сероватого оттенка, которые обычно поражают руки и ноги в местах роста волос. Чешуйки обладают легким перламутровым свечением. Именно благодаря ему, заболевание и назвали «рыбьей чешуей». По краям чешуйки отклеиваются от тела, поэтому их цвет светлее, чем середина.
Черный ихтиоз поражает низ спины, живот, ноги спереди и руки сзади. На пораженных поверхностях тела появляются твердые черные чешуйки. При этом на лице, тыльных частях рук и ног кожа выглядит как у здорового человека.
Пластинчатый ихтиоз – при этой форме заболевания чешуйки тверже и толще, чем при ранее описанных. Кожа у больного обезвожена, чешуйки склеиваются в крупные пластинки, диаметром достигающие трех сантиметров. Их края очень явно выражены, они могут быть разной формы. Между пластинками могут быть трещины или очень глубокие складки, которые покрывают всю площадь пораженного участка, даже естественные сгибы кожи. Пластинчатая форма охватывает грудь, лицо и спину. На волосистой части головы нередко образуются некрупные чешуйки, похожие на те, что наблюдаются при сухой себорее. Данная форма заболевания часто вызывает изменение формы ушей, иногда они не отделены от головы, нарушена форма твердого неба, а также могут быть вывернуты веки.
Гистриксоидный ихтиоз – это самая сложная разновидность заболевания, при которой внешние поверхности конечностей покрыты твердыми пластинками серой окраски, выступающие над поверхностью тела на пять – десять сантиметров, и имеющие форму конуса. Между конусами трещины. Данная разновидность получила наименование от латинского названия дикобраза, так как роговые пластины чем-то напоминают иглы этого животного. Эта форма заболевания является самой тяжелой и самой редко встречаемой.
Любая форма ихтиоза нередко сочетается с нарушениями психики. Тяжелые формы заболевания обнаруживаются сразу после появления ребенка на свет или в первые несколько суток после рождения, а более легкие формы могут обнаружиться на протяжении первых трех лет жизни. Заболевание не поддается лечению и не зарегистрировано случаев полного самопроизвольного излечения от него.
Врожденный ихтиоз (ихтиоз плода)
30 июля, 2011
8
спасибо
Спасибо
![](/news/uimg_new/11/ihtioz6-1312006453.gif)
Врожденный ихтиоз (Ichthyosis congenita) передается аутосомно-рециссивно. Если заболевание развивается в тяжелой форме, беременность прерывается самопроизвольно, у плода наблюдаются различные признаки эктодермальной дисплазии. Кожа значительно толще нормы, на ней присутствуют эритематозные явления. Кожа покрыта толстыми и крупными роговыми корками. Рот, нос и уши новорожденного забиты роговыми отслоениями. Такие малыши не живут долго, так как у них изменен процесс дыхания, а также обмен веществ. Если же заболевание протекает в легкой форме, у новорожденного толстая кожа на ладошках, ступнях, изменена форма век и ушей, крупные складки грубы и толсты. Дети, которые выживают, становятся инвалидами, они плохо развиваются физически, а часто и умственно.
Такие дети страдают от нарушения иммунитета, а также нарушения метаболизма витаминов А и Е.
Для определения врожденного ихтиоза на консультации дерматолога назначаются гистологические исследования, обследование пациента. Следует различать врожденную форму и вульгарную форму заболевания. Также можно спутать врожденную форму заболевания с ихтиозиформной эритродермией Брока. Хотя, в некоторой литературе эти два заболевания представляют как две разновидности одного недуга. Но различить эти два заболевания можно по наличию «коллодийной пленки». Такой плод называется еще плодом Арлекина.
Если врожденная форма развита в тяжелой степени, шанса выжить у пациентов практически нет, подавляющее большинство малышей умирают, не дожив до года. Если же проявления заболевания не так ярко выражены, больной вполне может жить, работать. В будущем больному следует остерегаться работы в высоких и низких температурах, а также с химическими веществами, вызывающими аллергию.
Причины ихтиоза
30 июля, 2011
7
спасибо
Спасибо
![](/news/uimg_new/f2/ihtioz8-1312006599.gif)
Биохимические процессы, происходящие в клетках организма и приводящие к развитию данного заболевания, пока учеными не изучены. Однако доподлинно известно, что происходит сбой в обмене протеинов, в крови собираются аминокислоты, а также липиды. Именно эти явления «запускаются» сбоем генов при ихтиозе.
Если же говорить о приобретенной форме заболевания, то поражает она чаще людей от двадцати лет и старше. Заболевание это может развиться при изменении работы органов пищеварения, употреблении некоторых медикаментозных средств, включающих в себя холестерин (трипаранол, никотиновая кислота, бутирофенон). Также приобретенная форма заболевания может развиваться на фоне иных тяжелых заболеваний, например, проказы, саркоидоза, системной красной волчанки, гипотиреоза, СПИДа, пеллагры. Вероятно развитие приобретенной формы и при хронической нехватке ряда витаминов. От двух до пятидесяти процентов случаев приобретенного ихтиоза развиваются на фоне злокачественных или доброкачественных новообразований. Можно предположить, что ведение здорового образа жизни, а также своевременные диагностические меры помогут избежать развития многих тяжелых и опасных заболеваний, в том числе и приобретенной формы ихтиоза.
Ихтиоз приобретенный
30 июля, 2011
5
спасибо
Спасибо
![](/news/uimg_new/0a/ihtioz9-1312006672.gif)
Некоторые злокачественные новообразования вызывают снижение выработки дермальных жиров, а также ухудшение всасывания в пищеварительной системе некоторых биологически активных веществ (например, витаминов), что приводит к изменению метаболизма, работы иммунитета. Большинство нарушений работы желудочно-кишечного тракта также протекает с ухудшением всасывания витаминов, в частности А. Также нарушение обмена витамина А характерно для хронической почечной недостаточности, что вызывает шелушение, иссушение и утолщение дермы. Хроническая нехватка витамина А вызывает фолликулярный гиперкератоз и обезвоживание кожи.
Отдельно следует остановиться на такой форме приобретенного ихтиоза, как ихтиозиформный саркоидоз. Это достаточно редкий симптом саркоидоза. Чаще всего проявления заболевания охватывают нижние конечности. Для установления диагноза следует провести биопсию кожи. Хотя, в некоторых случаях изменения клеток кожи при саркоидозе идентичны тем, что происходят при обыкновенном ихтиозе. Сочетание клеток, характерных для обоих заболеваний, очень часто приводит к развитию системного саркоидоза.
Поэтому при появлении на теле роговых чешуек или просто шелушении кожи следует немедленно посетить консультацию дерматолога и провести полную диагностику. Приобретенная форма заболевания нередко указывает на наличие злокачественных опухолей.
На сегодняшний день вся мировая медицина обладает описанием всего двух десятков случаев, когда кожный саркоидоз вызывает признаки, похожие на приобретенную форму ихтиоза.
Ихтиоз у детей. Механизм развития
30 июля, 2011
5
спасибо
Спасибо
![](/news/uimg_new/fb/ihtioz7-1312006516.gif)
При ихтиозе все метаболические реакции в теле заторможены, изменяется терморегуляция, а вот действие веществ, задействованных в окислительных реакциях кожи, увеличивается. Постепенно проявления заболевания нарастают, сильнее нарушается работа щитовидной железы, половых желез, надпочечников, все более нарушается работа всех звеньев иммунитета. Организм перестает усваивать витамин А, а так как сальные и потовые железы уже не действуют физиологично, кожа начинает уплотняться, утолщаться, становиться жесткой. В этих участках вырабатывается большее, чем необходимо организму, количество кератина, одновременно с этим, отвердевшая кожа не отпадает, а накапливается слой за слоем. Таким образом и появляются похожие на рыбьи чешуйки. Именно благодаря избыточному количеству аминокислот эти чешуйки так крепко сцеплены с телом. Попытки их отковырять доставляют пациенту боль.
Вульгарная форма ихтиоза дает о себе знать до трехлетнего возраста. Обнаружить же ее можно в первые месяцы после рождения. Поначалу на тельце малыша просто сильнее обычного шелушится кожа, она суха. Чаще всего кожа на суставах, в паху не вовлекается в процесс. Ладошки покрываются мелкими белыми чешуйками, а линии на них становятся глубокими. Чем сильнее произошла мутация, тем ярче выражены проявления болезни и тем тяжелее будет ее форма. Есть сведения о самопроизвольном излечении заболевания, в таких случаях у больного лишь иногда шелушится кожа на суставах.
Ихтиоз у малышей поражает не только покровные ткани тела, но мешает нормальной функции и развитию внутренних органов, ногтей, зубов и волос. Волосы у больных ломкие, обезвоженные, ногти расслаиваются, а зубы обычно кариозны. Зачастую заболевание сочетается с воспалительными процессами конъюнктивы, а также ретинитом.
Пациенты с данным заболеванием склонны к прогрессирующей миопии, которая проявляется на консультации офтальмолога в раннем возрасте. В связи с тем, что защитные силы организма у таких больных слабы, они часто страдают от аллергий, а также гнойных поражений. Постепенно, по мере роста ребенка, к вышеперечисленным недугам прибавляются болезни сердца, сосудов, почек. Рецессивная форма заболевания наблюдается только у представителей сильной половины человечества, а вот передается заболевание от матери и провоцируется по некоторым сведениям нарушением ферментов, вырабатываемых плацентой.
Врожденная форма развивается во время внутриутробного периода на четвертом или пятом месяце. Малыш появляется на свет с темными роговыми чешуйками на теле и голове, толщина которых может достигать сантиметра! Между этими чешуйками кожа покрывается трещинами. Так как рот новорожденного сильно деформирован, получать пищу он может через тонкую трубку. Растяжение кожи приводит и к вывороту век, деформации ушей, множественным патологиям развития внутренних органов.
Семьям, в которых рождались дети с подобным нарушением и в которых велика вероятность появления детей с ихтиозом, генетики посоветуют избегать зачатия.
Вульгарный ихтиоз
30 июля, 2011
5
спасибо
Спасибо
![](/news/uimg_new/80/ihtioz5-1312006396.gif)
В отличие от гиперкератоза, когда вырастает объем зернистого слоя кожи, при ихтиозе этого слоя может вовсе не быть. Фолликулы закупорены твердыми роговыми частичками, что в конечном итоге вызывает атрофию сальных протоков и желез, а также волосяных луковиц.
Обнаружение данного заболевания не вызывает сложностей у врача. Если же заболевание протекает в очень легкой форме (ксеродермия), кроме осмотра пациента используется еще один способ – по телу больного легко проводят тупым металлическим предметом. При этом у пациента с легкой формой заболевания остается шелушащаяся полоса.
Важно отличать генетическую форму вульгарного ихтиоза от приобретенной формы. В редких случаях даже генетическая форма дает о себе знать в зрелом возрасте. При этом и приобретенная форма может развиться у малышей. Приобретенная форма может указывать на вероятность развития проказы, а также на нехватку витамина А.
Действенность лечения зависит от того, в какой форме протекает заболевание. Назначают высокие дозировки витамина А на срок от месяца до полутора. Прием может осуществляться как орально, так и в виде инъекции. Причем второй вид введения более действенен. Обычно назначают комбинацию витаминов А и Е.
Кроме этого, для поддержания организма показан прием минеральных добавок с кальцием, железом, фитином, гамма-глобулином. Если заболевание протекает в тяжелой форме, показаны стероидные препараты, которые иногда комбинируют с антибиотиками (если присоединилась инфекция). Если заболевание комбинируется с подавлением работы щитовидной железы, назначают тиреоидин на две – три недели.
Положительно на общее состояние пациентов влияют теплые и горячие ванны с температурой воды тридцать восемь – тридцать девять градусов. После ванны следует обработать тело увлажняющими и отшелушивающими средствами. Очень полезны морские купания, использование лечебных грязей.
Если заболевание протекает в легкой форме, то, выполняя все рекомендации дерматолога, можно контролировать болезнь и уменьшать частоту рецидивов.
Ихтиоз - лечение
29 июля, 2011
5
спасибо
Спасибо
![](/news/uimg_new/c8/ihtioz2-1311925528.gif)
1. Следует взять по 2 столовых ложки зелени крапивы и зерен овса, по 1 столовой ложке плодов рябины, цветов пижмы, зелени пустырника, подорожника, хвоща. Все ингредиенты следует истолочь и объединить. 2 столовых ложки смеси следует запарить 500 миллилитрами кипящей воды и выдержать 4 – 5 часов. 500 миллилитров – это доза на одни сутки. Ее следует употреблять внутрь, а также делать примочки (на тридцать минут). Лечение нужно осуществлять один раз в двое суток.
2. После того, как предыдущий отвар будет процежен, следует взять гущу, добавить постного масла в равных долях, выдержать 6 – 8 часов. Данной мазью следует обрабатывать пораженное болезнью тело до двух раз в сутки на протяжении восьми – шестнадцати недель.
3. Вместе с этим следует употреблять внутрь холосас трижды в сутки по чайной ложке, а также препарат аралии трижды в сутки по 10 или 30 капель натощак. Употребление лекарств следует осуществлять четыре – шесть недель.
4. Взять в равных частях зелень подорожника, пижмы, пустырника, хвощ и подземные части пырея. Все измельчить и две столовых ложки залить 500 миллилитрами кипящей воды. Выдержать один час, после чего пропустить через сито и употреблять внутрь трижды в сутки по 70 миллилитров. Употреблять средство следует четыре недели, одну неделю сделать отдых, а потом употреблять еще четыре недели.
5. Для того чтобы заболевание у малышей обострялось реже, следует давать им витамины А и Е. Малышам с пятилетнего возраста следует давать витамин А в виде масляного препарата по три – пять капель один или два раза в день натощак. Длительность приема четыре недели, столько же отдых, потом опять прием.
6. Можно принимать ванны с настоями трав: ромашки, тысячелистника, шалфея. Температура воды тридцать семь – тридцать восемь градусов. После ванны полезно обработать пораженные места мазями с мочевиной, салициловой кислотой.
7. При некоторых формах ихтиоза показаны обработки кожи мазями с глюкокортикоидами, дерматолом, нафталанной грязью, ретинолом.
Фолликулярный ихтиоз
30 июля, 2011
4
спасибо
Спасибо
![](/news/uimg_new/05/ihtioz10-1312006728.gif)
Первые признаки заболевания можно обнаружить в возрасте десяти – одиннадцати лет. На коже спины и внешней стороны суставов появляются маленькие множественные фолликулярные образования цвета горчицы, поверхность которых шелушится. Если потрогать эти места, кажется, будто трогаешь кухонную терку. Узелки никогда не объединяются в конгломераты и никогда не увеличиваются в размерах. Если попытаться отковырнуть корку, обнаруживается мокрая или сухая ткань с ямочкой посередине. На первых стадиях развития заболевания высыпания появляются только на ногах, руках и теле в единичных экземплярах. Постепенно их становится все больше.
Поверхность тела в пораженных местах подвержена появлению бородавок, эрозий. Если же присоединяется болезнетворная инфекция, ткани могут издавать зловоние. Под волосами на голове сыпь напоминает себорею.
При поражении лица, страдают виски, а также область между носом и ртом, а также уши. Кожа ступней и ладоней плотная и более толстая, чем в норме.
Поражаются ногти, они становятся тонкими и часто посередине ломаются. При данном заболевании поражаются и слизистые оболочки глотки, рта, половых органов. На них можно обнаружить бледно-голубоватые пятна и пузырьки. Существует вероятность поражения слизистой глаз.
У заболевания есть еще три разновидности, которые наблюдаются очень редко: абортивная, гипертрофическая, а также везикулезная (на теле образуются папулы).
Заболевание хроническое. Обострения наблюдаются в холодное время года. Особенно сильно заметны проявления заболевания в пубертатный период. А в старческом возрасте достаточно часто заболевание самопроизвольно устраняется.
При подозрении на наличие ихтиоза следует посетить дерматолога, где назначат анализы мочи, на сахар в крови, биохимию крови, а также гистологический анализ тканей.
Ни в коем случае не следует заниматься самолечением. Прописываются препараты витамина А и Е, эссенциале форте, неотигазон. А также препараты для обработки пораженных мест: салициловые и с мочевиной.
Один раз в три месяца необходимы консультации дерматолога. Такие пациенты находятся на диспансерном контроле. При постоянном соблюдении рекомендаций врача, пациент может трудиться и жить, не страдая от заболевания. Вероятны и длительные периоды затухания болезни.
Ихтиоз – что за болезнь?
29 июля, 2011
4
спасибо
Спасибо
![](/news/uimg_new/fd/ihtioz1-1311925465.gif)
Существует сорок разновидностей ихтиоза. Некоторые из них вызывают нарушение развития головного мозга, органов чувств, работы защитных сил. У пациента могут не вырасти волосы, искривиться скелет, появляться на теле пузыри с жидкостью, он становится инертным и равнодушным ко всему окружающему.
Из сорока видов главными являются четыре типа. Самым часто встречаемым является обыкновенный ихтиоз, частота появления таких малышей – один на двести пятьдесят. Заболевание, вызываемое изменением Х-хромосомы, может развиться только у представителей сильного пола с частотой один больной из шести тысяч рожденных. Чешуйчатая форма заболевания, а также эпидермолитический гиперкератоз наблюдается у одного из трехсот тысяч родившихся.
Любые разновидности заболевания представляют собой нарушения ороговения дермы. То есть заболевание затрагивает верхний слой кожи. Некоторые формы заболевания вызывают ускорение роста кожи, при других же кожа растет с обычной скоростью. Однако какими бы темпами кожа не росла, клетки во время деления не отделяются друг от друга. Такие прилипшие друг к другу клетки формируют плотную массу чешуйчатой дермы, в которой практически нет пигментов, которая покрывается трещинами.
Согласно исследованиям американских ученых пациенты с ихтиозом чаще всего испытывают следующие трудности:
- Плохая чувствительность кожи
- Беспомощность в некоторых ситуациях
- Подавленность и отсутствие широкого круга общения
- Осознание своего отличия от других
- Боязнь за то, что окружающие будут считать его физически больным или психически нездоровым
- Сложности с самоутверждением
- Недоверчивость к окружающим людям как в семье, так и на работе
- Проблемы в сексуальной жизни из-за невозможности наладить взаимоотношения.
Согласно мнению американских специалистов по ихтиозу, родители малышей с этим заболеванием могут обнаруживать некоторые психологические отличия своих детей от окружающих. Это нечуткость к близким, частое проявление ощущения вины, а также отстраненность ребенка.
В мире разработано несколько препаратов от данного заболевания, но цена их высока, поэтому для людей с небольшим достатком они недоступны. Существует и ряд рекомендаций для семей, в которых есть больные, следование которым несколько облегчает состояние больного, например, не держать дома кондиционер, который иссушивает воздух в помещении и ухудшает состояние больного.