При этом заболевании нарушается солевой баланс во всем организме и в органах дыхания в том числе. Жидкость скапливается в одних тканях, а в других ее не хватает. Поэтому слизь, вырабатываемая бронхами, густеет и становится вязкой. Такой состав слизи создает отличные условия для размножения здесь всяческих болезнетворных микробов. Микробы эти нарушают массу процессов, проходящих в легких и бронхах на клеточном уровне. Вследствие чего органы практически перестают нормально функционировать. Местная иммунная система дает сбой, начинает вырабатывать массу веществ, которые совершенно не нужны и также мешают работе легких. Таким образом, страдает весь организм, недополучающий кислород.
У пациентов могут быть увеличены лимфатические узлы, практически каждый страдает хроническим воспалением легких. У некоторых слизь буквально «забивает» трахеи и бронхи. Нередко слизь приобретает вид гноя. Если пациент доживает до подросткового возраста, то у него может развиться облитерирующий бронхиолит. Изменяются ткани бронхов, в них появляются фиброзные включения, полипы.
Со временем изменения в выработке фермента протеазы провоцирует эмфизема буллезной формы. Подобные нарушения почти никогда не встречаются у пациентов, не достигших двухлетнего возраста. А вот среди взрослых пациентов тридцать процентов больных страдают этим нарушением. Нарушается и состояние кровеносных сосудов. Особенно страдают мелкие сосуды легких. При этом, чем старше больной муковисцидозом, тем большие изменения наблюдаются в его органах дыхания.
Отзывы