Гемофилия - диагноз и лечение

Диагноз базируется на генеалогическом анализе, определении внезапного торможения свертываемости крови. Симптоатика Кончаловского, Румпеля -Лееде, Коха отрицательная. Ретракция кровяного сгустка обычная или слегка заторможена. Понижена степень факторов VIII и IX. Для выявления разновидности гемофилии практикуется тест генерации тромбопластина.

При дифференциальном диагнозе необходимо учитывать апластическую анемию, хронические выиды лейкоза, полицитемию, сложные септические патологии и остальные разновидности геморрагического диатеза.

Лечение. Раны необходимо избавить от сгустков и очистить раствором пенициллина в изотоническом растворе натрия хлорида. После этого прикладывают материю, промокнув ее в одном из кровоостанавливающих (адреналин, перекись водорода и другие) и содержащих тромбопластин препаратов (гемостатические губки, материнское молоко). При гемофилии как кровоостанавливающй препарат можно применять сыворотку крови здоровых людей и животных. Кровоточащий порез необходимо хорошо перевязать.

При гемофилии А необходимо вводить свежую кровь здорового человека, поскольку при складировании крови в консервированном ввиде через некоторое время затухает антигемофильный глобулин А. При гемофилии В допустимо вводить обычную донорскую кровь, ввиду того что в ней присутствует в достаточной концентрации тромбопластин плазмы. Для прекращения кровотечения в большинстве случаев практикуют вливание небольших порций крови (30-50 мл). При обильных потерях крови практикуют переливание объемных порций крови.