Гемофилия - этиология и патогенез

8
спасибо Спасибо
Гемофилия - патология, передающаяся по наследству, которой болеют исключительно мужчины, однако распространителями поврежденного гена служат женщины. Отсутствие свертываемости крови наличествует из-за нехватки ряда плазменных факторов, создающих активный тромбопластин. Наиболее часто не хватает антигемофилического глобулина.

Патология обнаруживается в детстве долгими кровотечениями при совсем небольших порезах. При этом появляются носовые кровотечения, кровь в урине, обширные кровоизлияния, гемартрозы - кровь в суставе. Главные симптомы: непомерно долгое время свертывания крови, сокращение протромбинового срока.

Клиническая картина. Первые симптомы кровотечения у страдающих гемофилией появляются наиболее часто в тот период, когда мальчик начинает ходить или получать бытовые травмы. У определенных детей первые симптомы заболевания отражаются уже при рождении (кефалгематома, синяки на теле, подкожные гематомы). Болезнь способна развиться и в грудном периоде, но опасных для жизни кровотечений как правило не происходит.Это можно истолковать тем, что в женском молоке находится достаточно активной тромбокиназы, которая корригирует недостаток свойств крови страдающих гемофилией. Дети, больные этим заболеванием, обычно физически слабые, с бледной слабой кожей и недостаточным подкожным жировым слоем. Кровотечения сравнительно с величиной пореза или раны всегда бывают непомерно долгими и объемными. Вместе с подкожными, внутримышечными, межмышечными присутствуют кровоизлияния во внутренние органы, а также гемартрозы, сопровождающиеся высокой температурой тела. Обычно страдают крупные суставы. Вторичные кровоизлияния в один и тот же сустав провоцируют воспалительне инверсии его, дефектам и анкилозу.
Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.


Автор:

Поделитесь с друзьями
Оставить отзыв

Нажимая кнопку "Отправить", в данной форме, Вы соглашаетесь с Пользовательским соглашением, а также с Политикой обработки персональных данных

Имя:
Email:
Введите код:
Отзыв
Вернуться к началу страницы
ВНИМАНИЕ!
Информация, размещенная на нашем сайте, является справочной или популярной и предоставляется широкому кругу читателей для обсуждения. Назначение лекарственных средств должно проводиться только квалифицированным специалистом, на основании истории болезни и результатов диагностики.