Гемофилия и ингибиторы

На протяжении всей жизни человек, который болеет гемофилией, постоянно борется с осложнениями, как от самой болезни, так и от её лечения. Одной из наиболее значимых проблем для больного – это развитие ингибитора. Ингибитор представляет собой антитело, а свойство этого антитела внутри организма заключается в стремлении уничтожить вещества, которые не являются "своими собственными".

У болеющих гемофилией А или В ингибиторы, созданные для борьбы с фактором 8 или 9, могут создаваться организмом больного вследствие терапии, направленной на замещение отсутствующего в ней фактора. Антитело присоединяется к фактору 8 или 9 и устраняет или подавляет его способность к прекращению кровотечения.
Ингибитор обычно выявляется двумя способами. Он может быть найден в процессе планового осмотра человека, который проводится для периодической общей оценки состояния больного вне обострения признаков его болезни. Но, однако, присутствие ингибитора может быть заподозрено, в ситуации, когда на фоне адекватной по дозе терапии фактором кровотечение вдруг не прекращается в привычные сроки.
Наличие ингибитора зачастую подтверждается особым анализом крови, именуемым Бетесда Тест.

Когда антитела уже найдены, они обычно делятся по степени ответа на стимуляцию иммунной системы больного повторными введениями факторов свертывания 8 или 9. В случае, когда иммунная система реагирует быстро и активно, число ингибитора, противодействующего фактору свертывания, может внезапно увеличиться. Без последующих введений фактора этот титр способен заметно уменьшиться и подобный процесс может продолжаться много месяцев.