Врожденный ихтиоз (Ichthyosis congenita) передается аутосомно-рециссивно. Если заболевание развивается в тяжелой форме, беременность прерывается самопроизвольно, у плода наблюдаются различные признаки эктодермальной дисплазии. Кожа значительно толще нормы, на ней присутствуют эритематозные явления. Кожа покрыта толстыми и крупными роговыми корками. Рот, нос и уши новорожденного забиты роговыми отслоениями. Такие малыши не живут долго, так как у них изменен процесс дыхания, а также обмен веществ. Если же заболевание протекает в легкой форме, у новорожденного толстая кожа на ладошках, ступнях, изменена форма век и ушей, крупные складки грубы и толсты. Дети, которые выживают, становятся инвалидами, они плохо развиваются физически, а часто и умственно.
Такие дети страдают от нарушения иммунитета, а также нарушения метаболизма витаминов А и Е.
Для определения врожденного ихтиоза на консультации дерматолога назначаются гистологические исследования, обследование пациента. Следует различать врожденную форму и вульгарную форму заболевания. Также можно спутать врожденную форму заболевания с ихтиозиформной эритродермией Брока. Хотя, в некоторой литературе эти два заболевания представляют как две разновидности одного недуга. Но различить эти два заболевания можно по наличию «коллодийной пленки». Такой плод называется еще плодом Арлекина.
Если врожденная форма развита в тяжелой степени, шанса выжить у пациентов практически нет, подавляющее большинство малышей умирают, не дожив до года. Если же проявления заболевания не так ярко выражены, больной вполне может жить, работать. В будущем больному следует остерегаться работы в высоких и низких температурах, а также с химическими веществами, вызывающими аллергию.
Отзывы