Болезнь Вильсона-Коновалова

Введение
Болезнь Вильсона – наследственное заболевание, при котором происходит хроническая интоксикация организма медью, вследствие нарушения транспорта и накопления меди.

Распространенность
Число заболеваний данной патологией составляет от 10 до 30 случаев на 1 миллион населения. Заболеваемость у новорожденных 1 на 30000-1 на 55000. Чаще всего болеет мужской пол, чем женский (4:1). Пик начала заболевания приходится на возраст от 10, до 13 лет.

Анатомия печени
Печень – самый большой внутренний орган человека. Вес печени 1.2 – 1.5 килограммов (это примерно 2% массы тела). Печень расположена под диафрагмой в правой верхней части живота. В норме нижний край печени находится примерно на уровне последнего ребра (справа).

Печень разделяют на 4 доли: левую, правую, квадратную и хвостовую доли. Печень покрыта капсулой, которая содержит в себе обильную иннервацию.

Печень состоит из клеток (гепатоцитов). Печень имеет необычное кровоснабжение. Обычно в сам орган (в любой другой кроме печени) входит артерия, которая кровоснабжает богатой кислородом кровью ткани органа и выходит вена, которая выносит из органа кровь.

В печень помимо артерии входит воротная вена, а выходит печеночная вена. Кровь в воротную вену поступает из кишечника и других органов. Эта кровь полна токсических веществ. Поэтому кровь попадает в печень, где все токсические вещества нейтрализуются.

Желчевыводящая система печени. Желчь, образованная в печени, через желчные канальцы собирается в более крупные каналы, которые впоследствии образуют общий желчный проток. Далее желчь поступает в желчный пузырь.

Функции печени
1. Функция депо. В печени происходит накопление (депонирование) гликогена, жирорастворимых витаминов (А, D, E, K).
Гликоген накапливается в печени под действием инсулина. В случае необходимости (снижение уровня глюкозы в крови) гликоген выходит из печени и под действием глюкагона превращается в глюкозу, тем самым происходит поддержание сахара крови на одном уровне.

2. Участие во всех видах обмена веществ. Особенно липидном и белковом.

3. Дезинтоксикационная функция. Печень главный орган обезвреживающий множество токсических веществ. Процесс дезинтоксикации осуществляется с помощью химических превращений токсических веществ в нетоксические соединения.