закрыть рекламу
«ИА Инфониак»
18+

Саркомы лимфатической и кровеносной системы

9
спасибо Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Кровеносные и лимфатические сосуды пронизывают весь наш организм, связывая его различные части единой сетью. Помимо выполнения защитной и питательной функции, эти сосудистые сети также служат одним из путей распространения болезни по организму. В полной мере это относится и к опухолевым патологиям. Распространение опухолевых клеток в другие органы и ткани по кровеносным или лимфатическим сосудам называется метастазированием.

Как происходит метастазирование?

Метастазы могут стать результатом сарком, возникших в любых органах или тканях. Увеличиваясь в размерах, такая опухоль начинает прорастать сквозь стенки окружающих ее кровеносных и лимфатических сосудов. Это свойство является одним из признаков злокачественности. Доброкачественная опухоль заключена в плотную капсулу и, разрастаясь, просто раздвигает соседние органы. Злокачественные же клетки смешиваются со здоровыми, поэтому такая опухоль редко имеет четко очерченные границы.

Злокачественное новообразование часто имеет тенденцию к распаду. Это означает, что, проникнув в сосуд, клетки опухоли могут отрываться и путешествовать с током крови или лимфы. Попадая в другие органы или ткани, такие клетки становятся ростком нового опухолевого узла. Данный процесс и называется метастазированием.

Саркома лимфатической системы

Метастазы сарком в лимфатические узлы из других органов встречаются относительно редко. Еще реже наблюдаются первичные саркомы (возникающие непосредственно в лимфоузлах).

Саркома лимфатических узлов

Это заболевание, называемое также лимфосаркомой, характеризуется злокачественным перерождением и увеличением органов лимфатической системы:
  • лимфоузлов;
  • лимфоидных желез языка;
  • лимфатического глоточного кольца;
  • лифатических желез толстого кишечника и т.д.

Различают две формы этой патологии: лимфоцитарную и лимфобластную.

Лимфоцитарная форма
Развивается преимущественно в лимфатических узлах, но может возникать и в других органах, в которых имеется лимфоидная ткань (например, в селезенке). Изначально обычно поражается какая-либо ограниченная группа лимфоузлов, чаще всего шейные, средостенные или лимфоузлы забрюшинного пространства. В некоторых случаях процесс начинается в носоглотке, желудке или кишечнике. Пораженные опухолью лимфоузлы быстро увеличивают свои размеры, сливаются в конгломераты и прорастают в окружающие ткани.

Клиническая картина этой формы лимфосаркомы определяется ее локализацией, но практически всегда отличается высокозлокачественным течением. Заболевание начинается с возникновения одного узла, который быстро растет. Также быстро появляются дополнительные опухолевые очаги, врастающие в окружающие ткани. Лимфоузлы теряют четкость своих очертаний, становятся резко болезненными и неподвижными, спаянными с клетчаткой.


Для данной формы лимфосаркомы характерен медиастинальный синдром, который сочетает в себе симптомы, свидетельствующие о сдавливании крупных вен и нервов, а также органов средостения.

При развитии медиастинального синдрома больные жалуются на одышку, у них отмечается отек шеи, головы, плечевого пояса и области лопаток – это так называемый "воротник Стокса". Иногда возникает боль в груди или головная боль. При сдавливании пищевода наблюдаются затруднения глотания, а при сдавливании гортанного нерва — охриплость голоса. Также наблюдаются признаки нарушения кровообращения в верхней полой вене:
  • выбухание надключичных ямок;
  • расширение подкожных вен;
  • синюшность и отечность на лице, шее, руках и верхней части груди.

Синюшность резко усиливается, когда больной наклоняется вперед. Встречаются мелкоточечные кровоизлияния в конъюнктиву глаза. Могут наблюдаться нарушения сердечного ритма. В дальнейшем происходит скопление жидкости или крови в плевральной полости.

Поражение брюшных и забрюшинных лимфоузлов проявляется:

Иногда саркома лимфоузлов достигает таких размеров, что при ощупывании можно определить плотную, бугристую, неподвижную опухоль в центральных отделах живота.

Лимфобластная форма
Данное заболевание также носит название макрофолликулярной злокачественной лимфобластомы, или болезни Брилла-Симмерса.

Оно начинается с увеличения шейных, а затем и остальных лимфатических узлов. Пораженные лимфоузлы не спаяны с окружающей тканью, безболезненны, подвижны и имеют плотноэластическую консистенцию.

Кожные покровы чаще не изменены, но иногда саркома лимфоузлов может иметь и кожные проявления в виде покраснения с отшелушиванием клеток. В таких случаях на коже образуется специфическая сыпь красно-коричневого или буро-красного оттенка, имеющая плотную консистенцию. Также заболевание может проявляться приступообразным зудом. Вообще для кожных симптомов лимфобластной формы саркомы характерно большое разнообразие проявлений в виде различных элементов.

Иногда лимфатические узлы способны сохранять свои размеры месяцами, в других случаях происходит их быстрое увеличение и распространение процесса на весь организм. Этот прогресс патологии связан также с увеличением в размерах желез языка, лимфатического глоточного кольца, селезенки и печени. Кроме того, возможны симптомы поражения пищеварительной системы в виде:

В далеко зашедших стадиях болезни при генерализации процесса наблюдается клиническая картина, которая складывается из нескольких синдромов:
  • Синдром интоксикации, включающий слабость, лихорадку, недомогание, потерю массы тела.
  • Гиперпластический синдром, который характеризуется увеличением всех групп лимфоузлов. Кроме этого, он включает увеличение размеров печени и селезенки, что проявляется болью в животе. Из-за проникновения метастазов саркомы в надкостницу, суставные капсулы, и увеличения объема костного мозга может наблюдаться ломота и боль в костях. Данные изменения особенно часто встречаются в трубчатых костях (например, бедренной или плечевой), а также в крупных суставах.
  • Анемический синдром в виде бледности, апатичности, увеличения частоты сердечных сокращений и т.д.
  • Геморрагический синдром – это точечные внутрикожные кровоизлияния, обусловленные разрывами мелких сосудов. Характерны более крупные гематомы на коже и слизистых оболочках, внутренние кровоизлияния, рвота и дефекация с кровяными примесями. Также могут наблюдаться кровоизлияния в сетчатку глаза и отек зрительного нерва.
  • Дыхательные нарушения. Они связаны с увеличением лимфоузлов средостения, что приводит к дыхательной недостаточности.
  • Инфекционные поражения. По причине сильного снижения иммунитета любые повреждения кожи служат входными воротами инфекции. Могут появляться панариции, паронихии, инфицирование укусов насекомых и мест инъекций.

Диагностика таких патологий производится только на основании микроскопического исследования тканей лимфатического узла, взятых при биопсии.

Лимфосаркомы отличаются высокой чувствительностью к радиотерапии и химиотерапии. Если опухоль изолирована (отдельные лимфоузлы, селезенка и т.д.), то применяется оперативное лечение с удалением опухолевого очага.

Лимфосаркоматоз (болезнь Кундрата)

Саркома лимфосистемы, имеющая генерализованную форму, называется лимфосаркоматозом (болезнь Кундрата). Она характеризуется изначально множественным поражением лимфатических узлов, а в дальнейшем также печени и селезенки, с быстрым развитием симптомов истощения организма.

В клинике лимфосаркоматоза ведущую роль играет увеличение лимфоузлов, которые уже на самых ранних стадиях уплотняются и прочно спаиваются друг с другом, приобретая вид огромных конгломератов. Обладая проникающим, агрессивным ростом, такая опухоль прорастает в соседние органы и ткани, вызывая их сдавливание. При локализации саркомы лимфоузлов в средостении развивается:
  • одышка;
  • медиастинальный синдром;
  • синюшность кожных покровов;
  • отеки лица и шеи.

Поражение забрюшинных и брюшных лимфоузлов проявляется развитием асцита (скопления жидкости в брюшной полости) и непроходимости кишечника. При сдавливании общего желчного протока развивается желтуха.


Если пораженные лимфоузлы расположены вблизи позвоночника, то это приводит к возникновению боли по ходу нервных волокон, а также к нарушениям движений и чувствительности в тех или иных областях тела.

Ретикулосаркома

Ретикулоклеточная саркома, или гистоцитарная лимфома, отличается высокой злокачественностью.

Симптомы ретикулосаркомы чрезвычайно разнообразны, и зависят от степени распространенности и локализации процесса. В начале заболевания поражается одна группа лимфатических узлов. Эти лимфоузлы безболезненны, не спаяны с кожей или подлежащими тканями. При этом они не обладают высокой плотностью, и могут быть даже не соединены между собой. Однако данный процесс очень быстро распространяется и на другие группы лимфоузлов. И только после этого увеличенные лимфатические узлы приобретают более плотную консистенцию и спаиваются между собой.

Кожа над такими конгломератами приобретает синюшно-багровый цвет, и иногда изъязвляется. В дальнейшем опухоль начинает прорастать окружающие ткани, нервы и сосуды, вызывая нарушения кровообращения и лимфооттока. В некоторых случаях встречаются изолированные поражения селезенки и печени. Эти органы достигают очень больших размеров, и проявляют резкую болезненность. Если ретикулосаркома развивается в носоглотке, то ее можно увидеть невооруженным глазом в виде бугристой опухоли бледно-розового цвета. Такая саркома прорастает в пазухи костей лицевого черепа, и может вызывать развитие экзофтальма - выпячивания глазного яблока.

Лечение ретикулосарком проводится методами лучевой терапии.

Саркома костного мозга

Миеломная болезнь, или как ее еще неправильно называют – саркома крови – это злокачественная опухоль кроветворных клеток костного мозга.

Данная патология, которая также носит название болезни Рустицкого-Каллера, является саркомой костного мозга, и встречается преимущественно у мужчин 50-60 лет, хотя может поражать и людей в более молодом, и даже юношеском возрасте. Выделяют множественную и солитарную (с одним очагом) формы миеломы.

Множественная миелома

Данное заболевание характеризуется:
  • частыми патологическими переломами костей;
  • болями в костях (особенно в позвоночном столбе);
  • почечными расстройствами;
  • анемическим синдромом;
  • снижением гемоглобина в крови и повышением ее вязкости;
  • частым возникновением тромбозов или кровотечений.

По причине интенсивного разрушения костной ткани в кровь попадает большое количество кальция. Его соединения в виде песка и камней откладываются в почках, легких, желудке и т.д., вызывая нарушения деятельности этих органов. Для миеломной болезни также характерны частые инфекции. Это обусловлено резким снижением функций иммунной системы, которая также во многом зависит от костного мозга.

Выделяют очаговую и поротическую (распространенную) формы миеломной болезни.

В первом случае поражение костного мозга и костей имеет вид довольно четко очерченных очагов разрушения ткани округлой формы. Они могут быть различного размера и встречаются в черепе, ребрах, костях таза, грудине и др. Если опухолевые узлы расположены в длинных костях (например, бедренной), то отмечается увеличение пораженной части кости в объеме за счет ее вздутия.

При поротической форме миеломы невозможно выделить конкретные опухолевые очаги. При этом преобладают симптомы общей интоксикации организма:

Появляются симптомы системного остеопороза в виде болей, которые возникают при резких поворотах тела, прыжках, кашле, чихании, поднятии тяжести и т.д. Особенно отчетливо эти признаки выражены в позвоночном столбе, кости которого приобретают характерную форму "рыбьих позвонков". Также частым осложнением являются патологические переломы ребер, позвонков и других костей.

Солитарная миелома

Во многих случаях данная патология является ранней фазой заболевания, которая в дальнейшем поражает другие кости и переходит во множественную форму. Единичные миеломы чаще встречаются в молодом возрасте, поражая кости таза, рёбра или тела позвонков. Если патология локализуется в позвоночнике, то одним из ее первых проявлений может стать патологический перелом позвонка с соответствующей симптоматикой. Солитарная миелома обычно характеризуется болями и припухлостью над опухолевым очагом. Также патологический процесс часто сопровождается увеличением объема конечности или припухлостью за счет вздутия пораженной кости.

Диагностика миеломной болезни основывается на проведении микроскопического исследования образца ткани, взятого из опухолевого очага. При солитарной миеломе показано оперативное вмешательство, а множественные формы данной патологии обычно лечат химиотерапией. Но в обоих случаях прогноз заболевания чаще всего - неблагоприятный.
Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.


Автор:

Поделитесь с друзьями
Оставить отзыв

Нажимая кнопку "Отправить", в данной форме, Вы соглашаетесь с Пользовательским соглашением, а также с Политикой обработки персональных данных

Имя:
Email:
Введите код:
Отзыв
Вернуться к началу страницы
ВНИМАНИЕ!
Информация, размещенная на нашем сайте, является справочной или популярной и предоставляется только медицинским специалистам для обсуждения. Назначение лекарственных средств должно проводиться только квалифицированным специалистом, на основании истории болезни и результатов диагностики.

Свидетельство о регистрации СМИ ИА № ФС 77 - 75685 от 23.05.2019 выдано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций.
Учредитель и главный редактор: Сорокачук Р. Г.
Адрес электронной почты Редакции: abc@tiensmed.ru
Телефон Редакции: +7 (495) 665-82-37