Лимфогранулематоз

Что это за болезнь и каковы ее симптомы? Это злокачественное изменение в лимфоидной ткани. Еще это заболевание называется болезнью Ходжкина. Данным заболеванием чаще всего болеют молодые люди двадцати - тридцати лет или пожилые люди после шестидесяти лет. Среди болеющих детей чаще встречаются мальчики.
В связи с тем, что это заболевание развивается в лимфатической системе, первым его симптомом является изменение размера и качества лимфатических узлов. Они становятся больше и более жесткими на ощупь. Причем при этом заболевании изменения могут поразить лимфатические узлы любой локализации. Болезнь начинается с одного узла, а постепенно, по цепочке, распространяется по всем лимфатическим узлам.

Насколько часто это заболевание поражает детей? В каких случаях дети более подвержены этому тяжелому заболеванию? Малыши до годовалого возраста никогда не болеют этой болезнью. Да и дети до пятилетнего возраста практически не подвержены этому заболеванию. По статистике около пятнадцати процентов всех случаев этого заболевания приходится на подростков до шестнадцати лет. Если сравнить статистику по возрастным группам, то у малыша риск заболеть намного ниже, чем у человека взрослого. На сто тысяч деток приходится менее одного случая заболевания. Среди деток, страдающих этим недугом до десятилетнего возраста, на одну девочку приходится три мальчика.

• Лимфогранулематоз (лимфома или болезнь Ходжкина) - раковое заболевание лимфатической системы, являющейся частью иммунной.


• Существует две главные группы этого заболевания: лимфома Ходжкина и лимфома неХоджкина.


• Взрослая лимфома Ходжкина чаще всего поражает людей от 20 до 40 лет, а также тех, кто переступил рубеж в 55 лет.


• Данным недугом могут страдать пациенты с ВИЧ, которые склонны к лимфопролиферативным заболеваниям.


• Типичные симптомы: болезненное опухание лимфатических узлов на шее, подмышками или в паховой зоне, жар, утомляемость, потеря веса и кожный зуд.

Симптоматика лимфогранулематоза довольно разнообразна. Начиная с увеличения лимфоузлов той или иной группы, заболевание может распространиться почти на все органы, ему могут сопутствовать признаки интоксикации различной степени выраженности. Преимущественное поражение какого-либо органа или системы и выявляет клиническую картину болезни. Первым симптомом заболевания, как правило, является увеличение лимфоузлов; в 60%-75% случаев процесс начинается в шейных и надключичных лимфоузлах, чаще с правой стороны. Обычно увеличение периферических лимфоузлов не сопровождается ухудшением общего состояния пациента.

Увеличенные лимфоузлы подвижны, плотноэластичны и редко болезненны. Со временем они сливаются в большие конгломераты. У некоторых пациентов возникают болевые ощущения в пораженных лимфоузлах после употребления алкогольных напитков.

У 15%-20% пациентов лимфогранулематоз начинается с увеличения лимфоузлов средостения. Эти изменения могут быть случайным образом выявлены при флюорографии или проявиться в более позднее время, когда размеры конгломерата значительны, кашлем, затруднением дыхания и признаками сдавления верхней полой вены, в более редких случаях - болями за грудиной. Поражение лимфоузлов средостения характерно для нодулярного склероза, при котором общие проявления появляются в поздние сроки, а прогноз при больших размерах опухолевого конгломерата в средостении неблагоприятный.

В крайне редких случаях заболевание начинается с изолированного поражения парааортальных лимфоузлов. Пациенты жалуются на болезненность в области поясницы, возникающую, в основном, ночью.

Способы современной терапии лимфогранулематоза основаны на концепции излечимости этой болезни. Пока заболевание остается местным поражением нескольких групп лимфоузлов (первые стадии), его можно вылечить облучением. Результаты продолжительного использования полихимиотерапии "до лимита переносимости здоровых тканей" дают возможность лечить заболевание и при генерализованном процессе.

Лечение лимфогранулематоза методом лучевой терапии стали использовать еще с 1902 года. Основы исцеляющей лучевой терапии впервые объяснил Гилберт в 20-х годах прошлого века. Радикальная лучевая терапия, т.е. лучевая терапия в начальной стадии лимфогранулематоза в дозах 35-45 Гр на очаг на достаточные площади (широкие области, которые включают в себя все группы лимфоузлов и пути оттока), с довольно-таки высокой энергией пучка (мегавольтная терапия), может полностью вылечить 90% пациентов с локальными формами болезни. Исключение составляют пациенты с 1-2 стадией, у которых лимфоузлы средостения более трети поперечника грудной клетки. Этим пациентам необходимо проводить дополнительную химиотерапию.

Современной медицине известны две модификации радикального облучения при заболевании лимфогранулематозом: многопольное, с последовательным облучением сравнительно обширными полями пораженных лимфоузлов и зон субклинического распространения, и крупнопольное (иначе - мантиевидное), когда патологические и субклинические области облучаются практически одновременно.
Химиотерапия применяется в момент установки диагноза, также применяют лучевую терапию. Большая часть гематологов считает, что следует сочетать химиотерапию и лучевую терапию. Грамотное лечение 1 стадии приводит к полному выздоровлению.

У 5-10% пациентов лимфогранулематоз начинается тяжело: с лихорадки, ночных потов, быстрой потери веса. Как правило, в таких случаях незначительное увеличение лимфоузлов появляется позднее; болезнь сопровождается ранней лейкопенией и анемией. В частых случаях такое начало заболевания ассоциируется с гистологическим типом лимфоидного истощения, означает неблагоприятный прогноз.

В период развернутых симптомов лимфогранулематоза вероятно поражение всех лимфоидных органов и систем. Селезенка поражается у 25 - 30% пациентов в 1-2-ой стадии заболевания, диагностированной до спленэктомии. В 75%-85% проведенных вскрытий проявления гиперспленизма не наблюдаются. Распространение заболевания на миндалины и лимфоидную ткань глотки встречается крайне редко.

Очень часто в патологический процесс заболевания вовлекается легочная ткань, вероятен инфильтративный рост из лимфоузлов средостения, образование отдельных очагов или диффузных инфильтратов, в некоторых случаях с распадом и формированием полостей. Поражение легочной ткани, как правило, не сопровождается физикальными проявлениями. Клетки Березовского-Штернберга в мокроте выявляются в редких случаях. Легкие вовлекаются в патологический процесс с одинаковой вероятностью при всех гистологических типах лимфогранулематоза. Нередко при заболевании выявляется скопление жидкости в плевральных полостях. Обычно, это является признаком специфического поражения плевры, иногда наблюдаемого на рентгенограмме. В этом случае в плевральной жидкости выявляются лимфоидные и ретикулярные клетки, а также характерные для лимфогранулематоза клетки Березовского-Штернберга.

Опухолевые образования в лимфоузлах средостения могут расти инфильтративно и проникнуть в перикард, миокард, пищевод, трахею. Вероятность вовлечения в патологический процесс костной системы такая же как и легочной ткани (рентгенологически наблюдается примерно у 20% пациентов) при всех гистологических типах лимфогранулематоза. Как правило, поражаются позвонки, далее грудина, кости таза и ребер, в более редких случаях поражаются трубчатые кости.

Вовлечение в патологический процесс лимфогранулематоза костной ткани проявляется болевыми ощущениями, рентгенологическая диагностика часто запаздывает. В крайне редких случаях поражение костной системы (грудины) может стать первым заметным симптомом заболевания. Точный диагноз устанавливается после гистологического исследования устраненной опухоли.
При специфическом поражении костного мозга возможно уменьшение содержания лейкоцитов, тромбоцитов в периферической крови и развитие анемии. Поражение печени вследствие больших компенсаторных возможностей этого органа выявляется поздно. Печень, как правило, увеличивается, усиливается деятельность щелочной фосфатазы, понижается альбумин сыворотки. Диагноз ставится по результатам биопсии.

ЖКТ часто вовлекается в процесс заболевания вторично вследствие сдавления или прорастания опухолевых новообразований из пораженных лимфоузлов. Но в некоторых случаях наблюдается лимфогранулематозное поражение желудка и тонкой кишки. В процесс чаще всего вовлекается подслизистый слой, язвы не возникают. Иногда наблюдаются поражение ЦНС пациента, в особенности, спинного мозга.

Диагноз лимфогранулематоза в последнее время время проводится морфологически. Даже при довольно-таки убедительных клинических симптомах только гистологическое исследование, выявляющее лимфогранулему, дает возможность достоверно установить диагноз. Морфологическая диагностика может считаться достоверной только при обнаружении в гистологическом типе клеток Березовского-Штернберга. Гистологическое исследование не только подтверждает и определяет лимфогранулематоз, но и выявляет его морфологический тип. Сложна диагностика лимфогистиоцитарного типа, поскольку недостаточно клеток Березовского-Штернберга, вследствие чего за этот вариант можно принять, с одной стороны, реактивную гиперплазию лимфоузла, а с другой стороны - развитие лимфосаркомы. Есть сложности и при установке диагноза ретикулярного варианта лимфоидного истощения, симптомы которого иногда непросто отличить от саркомы.

Морфологическая диагностика заболевания считается достоверной, если она подтверждена тремя морфологами. В некоторых случаях получение материала для гистологического исследования осложнено расположением очагов поражения в лимфоузлах средостения или забрюшинной полости. Для диагноза болезни, вызвавшего увеличение только лимфоузлов средостения, используют диагностическую торакотомию. Расположение лимфогранулематоза только в забрюшинных лимфоузлах встречается крайне редко, но и в таких случаях необходимо гистологическое подтверждение диагноза, т.е. назначается диагностическая лапаротомия.

Распространенность процесса по периферическим лимфоузлам выявляется прощупыванием. Вовлечение в заболевание лимфоузлов средостения, ткани легких,плевры, костной системы выявляется при помощи рентгенологических исследований, в т.ч. с помощью компьютерной томографии.

Лимфогранулематоз (также называется болезнью Ходжкина) является злокачественным образованием из лимфатической ткани.
Главная причина развития заболевания до сих пор непонятна.
В течение заболевания в какой-либо клетке лимфоузла образуется мутация, являющаяся началом развития опухоли. Далее пораженные клетки по лимфатическим путям попадают в другие лимфоузлы.
Развитие заболевания возможно как в детском, так и во взрослом возрасте. Но выделяют два возрастных периода, в которых развитие лимфогранулематоза наиболее вероятно – 20-29 лет и в возрасте старше 60 лет. Частота заболевания у мужчин и женщин одинакова, кроме детей до 10 лет, тогда заболевание развивается чаще у мальчиков.
Основной симптом заболевания – укрупнение и уплотнение лимфоузлов. При болезни Ходжкина вероятно увеличение любых групп лимфатических узлов. Пораженные лимфатические узлы наблюдаются на шее, в области подмышек, в паховой, брюшной, грудной областях. Поврежденный лимфоузел довольно таки крупных размеров (до 2-3 см и более), при прощупывании не болит. Лимфогранулематоз, как правило, начинается с повреждения лимфоузлов, находящихся в области шеи или над ключицами.
Развитие заболевание может протекать как с симптомами отравления так и без. К проявлениям общего отравления организма относится слабость, снижение веса, повышенное потоотделение. Подобные симптомы могут наблюдаться и при множестве других заболеваний, к примеру, при туберкулезе, поэтому следует провести тщательное обследование пациента и гистологическое исследования поврежденных лимфатических узлов.

Лимфогранулематоз разделяют на четыре основных гистологических типа: лимфоидное преобладание, нодулярный склероз, смешанноклеточный тип и лимфоидное истощение. Выявлена зависимость между этими типами и клинической картиной заболевания. Чаще всего наблюдаются нодулярный склероз и смешанноклеточный вариант, остальные 2 типа встречаются в более редких случаях.

Нодулярный склероз отличается наличием опухолевых новообразований в грубоволокнистой соединительной ткани, связки которой образуют нодулярные структуры. По составу опухолевые новообразования могут быть представлены всеми клеточными типами заболевания. Вероятно наличие т.н. "лакунарных" клеток, для которых характерна широкая, как бы "пустая" цитоплазма. Существует клеточная пресклеротическая фаза данного типа лимфогранулематоза, при которой фиброзные тяжи являются слабовыраженными или отсутствуют, характерно преобладание лимфоцитов и "лакунарных" клеток. При нодулярном склерозе наблюдается сравнительно медленное прогрессирование болезни.

Для смешанноклеточного варианта лимфогранулематоза характерно явление клеточного полиморфизма: наблюдаются лимфоциты, гистиоциты, эозинофилы, плазматические клетки, большое число характерных клеток Березовского-Штернберга. Нередко выявляются области фиброза, очаги некроза. Течение этого типа заболевания проходит не так благоприятно, как течение нодулярного склероза.

При лимфоидном преобладании и, в особенности, при лимфоидном истощении в цитологических препаратах лимфоузлов клетки Березовского-Штернберга часто не выявляются, что создает необходимость дальнейшей гистологической проверки диагноза.

Терапия венерической формы лимфогранулематоза сегодня ведется довольно успешно, причем возможность полного излечивания заболевания прямо пропорциональна скорости обращения пациента к доктору.
Начинать терапию следует при первых же проявлениях заболевания, пока развитие не распространилось по всему организму и не вызвало необратимых осложнений. Врачи утверждают, что вероятность выздоровления, будучи высокой на первом этапе развития заболевания венерической формой лимфогранулематоза, на втором этапе уменьшается, а в терминальной стадии заболевания эта вероятность практически равна нулю.
Терапия пахового лимфогранулематоза проводится в комбинации с несколькими методами лечения, она проводится не только для удаления причины болезни, но и на предупреждение деформирующих рубцов.
При терапии заболевания обычно применяются антибиотики, которые используются длительностью в 3 недели. В сочетании с антибиотиками могут применяться восстанавливающие иммунитет лекарственные средства.
Как и при лечении всех венерических болезней, лечение венерического лимфогранулематоза следует проводить только под наблюдением специалиста и только по прописанной доктором схеме терапии. После проведенной терапии заболевания еще несколько лет следует продолжать контрольное наблюдение за больными.
На более поздних этапах заболевания лечение сводится, обычно, к операции.
Следует помнить, что не только данное заболевание, но и все остальные венерические заболевания тяжело излечимы. Если вы обнаружите странные проявления в области половых органов, не откладывайте поход к доктору.

Оказывается, это не только злокачественное заболевание лимфоидной ткани, которое появляется не известно откуда. Есть еще одна форма лимфогранулематоза. При этой форме лимфатические узлы в паховой области воспаляются из-за попадания в них болезнетворных микробов, например, хламидий.

Заразиться такой формой заболевания можно через сексуальные контакты.
От момента заражения до появления первых признаков заболевания проходит от трех дней до месяца. Симптомами венерического лимфогранулематоза является вялость, плохое общее самочувствие, головные боли, увеличение температуры тела. Если заболевание проходит по обычному сценарию, то изначально распухает узел, который находится рядом с местом попадания микробов. Далее ухудшается общее состояние больного, и распухают близлежащие лимфоузлы. Следующий период характеризуется множественными поражениями слизистых половых органов и кишечника. При этом язвы заживают очень тяжело.

У представителей сильного пола первые признаки могут выражаться в появлении лимфогранулематозного шанкра на головке пениса. А у женщин на слизистой оболочке наружных половых органов. Может быть, что первые проявления заболевания венерического будут заключаться в появлении пузырьков или даже одного единственного пузырька, который впоследствии перерастает в ранку.

При отсутствии лечения это заболевание может давать очень тяжелые осложнения на все органы малого таза, кишечник. Лечится венерический лимфогранулематоз при помощи антибиотиков. Для поддержания иммунитета желательно сочетать их с витаминно-минеральными БАД (биологически активными добавками).