Гемофилия

Если родителям уже известно о том, что их ребенок болен гемофилией, тогда им нужно следовать некоторым правилам, которые помогут предупредить развитие повторных кровотечений. Причем данным правилам должны следовать не только дети, но и взрослые, которые являются «заложниками» данного недуга. Прежде всего, нужно обратить внимание на выбор игрушек. Покупать необходимо только те игрушки, которые не могут поранить малыша. Как только ребенок начнет ходить, очень важно пришить к одежде мягкие подушечки, которые сделают их падения менее болезненными.

Если ребенок постоянно просит общения с другими детьми, не стоит ему в этом отказывать. Нужно объяснить другим детям, а также воспитательнице, учителям и другим людям о том, что ребенок болен. Очень важно подчеркнуть, что ему нельзя ударятся, падать и драться. Малышам с гемофилии нужно ставить все необходимые прививки. Они ничем не отличаются от других детей. Отличительной чертой является только то, что данные прививки ребенку нужно вводить подкожно. В мышцу уколы лучше всего не ставить. Вакцины от гепатита А и гепатита В должны быть поставлены ребенку обязательно.

С особым вниманием родители должны отнестись к гигиене ротовой полости. Следите за тем, чтобы ребенок регулярно чистил зубы, не разрешайте ему кушать много сладостей. Нужно постараться сохранить его зубы здоровыми как можно дольше. В случае если начнут кровоточить десны, остановить их кровоточивость будет очень сложно. Это касается и воспалительных процессов ротовой полости. Очень важны и занятия спортом. Они укрепят не только суставы, но и иммунную систему. Следует отметить, что укрепить иммунитет можно и при помощи специальных БАД (биологически активных добавок). читать комментарии »

Слышали ли Вы когда-либо об этом заболевании? Если Вы о нем слышите впервые, тогда обратим Ваше внимание на то, что данная болезнь весьма опасна. Более того, довольно часто она становится причиной не только инвалидности, но даже гибели людей. Что же представляет собой данный недуг? Под этим понятием подразумевают наследственное заболевание, которое возникает в результате недостаточного количества определенного белка. Нехватка данного белка приводит к серьезным нарушениям свертываемости крови. Но сейчас не об этом. В данной статье мы расскажем Вам об особенностях проявления этого заболевания у детей. Каким образом проявляется эта болезнь в детском возрасте? Как должны вести себя родители, если их ребенок страдает этим недугом? читать далее »

Прежде чем говорить о диагностике какого-либо заболевания, для начала нужно разобраться, что на самом деле данное заболевание собой представляет. Начнем с того, что данная патология – это достаточно серьезное заболевание. Характеризуется данный недуг значительным нарушением свертываемости крови, которое способствует возникновению кровоизлияний как в суставах и мышцах, так и во внутренних органах. Следует отметить еще и то, что кровоизлияния могут возникнуть как вследствие травмы либо операции, так и совершенно спонтанно. Последнее особенно пугает. Запомните еще и то, что данное заболевание не может быть приобретенным. Оно передается только по наследству, то есть относится к категории врожденных патологий. читать далее »

Гемофилия - патология, передающаяся по наследству, которой болеют исключительно мужчины, однако распространителями поврежденного гена служат женщины. Отсутствие свертываемости крови наличествует из-за нехватки ряда плазменных факторов, создающих активный тромбопластин. Наиболее часто не хватает антигемофилического глобулина.

Патология обнаруживается в детстве долгими кровотечениями при совсем небольших порезах. При этом появляются носовые кровотечения, кровь в урине, обширные кровоизлияния, гемартрозы - кровь в суставе. Главные симптомы: непомерно долгое время свертывания крови, сокращение протромбинового срока.

Клиническая картина. Первые симптомы кровотечения у страдающих гемофилией появляются наиболее часто в тот период, когда мальчик начинает ходить или получать бытовые травмы. У определенных детей первые симптомы заболевания отражаются уже при рождении (кефалгематома, синяки на теле, подкожные гематомы). Болезнь способна развиться и в грудном периоде, но опасных для жизни кровотечений как правило не происходит.Это можно истолковать тем, что в женском молоке находится достаточно активной тромбокиназы, которая корригирует недостаток свойств крови страдающих гемофилией. Дети, больные этим заболеванием, обычно физически слабые, с бледной слабой кожей и недостаточным подкожным жировым слоем. Кровотечения сравнительно с величиной пореза или раны всегда бывают непомерно долгими и объемными. Вместе с подкожными, внутримышечными, межмышечными присутствуют кровоизлияния во внутренние органы, а также гемартрозы, сопровождающиеся высокой температурой тела. Обычно страдают крупные суставы. Вторичные кровоизлияния в один и тот же сустав провоцируют воспалительне инверсии его, дефектам и анкилозу. читать комментарии »

На протяжении всей жизни человек, который болеет гемофилией, постоянно борется с осложнениями, как от самой болезни, так и от её лечения. Одной из наиболее значимых проблем для больного – это развитие ингибитора. Ингибитор представляет собой антитело, а свойство этого антитела внутри организма заключается в стремлении уничтожить вещества, которые не являются "своими собственными".

У болеющих гемофилией А или В ингибиторы, созданные для борьбы с фактором 8 или 9, могут создаваться организмом больного вследствие терапии, направленной на замещение отсутствующего в ней фактора. Антитело присоединяется к фактору 8 или 9 и устраняет или подавляет его способность к прекращению кровотечения.
Ингибитор обычно выявляется двумя способами. Он может быть найден в процессе планового осмотра человека, который проводится для периодической общей оценки состояния больного вне обострения признаков его болезни. Но, однако, присутствие ингибитора может быть заподозрено, в ситуации, когда на фоне адекватной по дозе терапии фактором кровотечение вдруг не прекращается в привычные сроки.
Наличие ингибитора зачастую подтверждается особым анализом крови, именуемым Бетесда Тест.

Когда антитела уже найдены, они обычно делятся по степени ответа на стимуляцию иммунной системы больного повторными введениями факторов свертывания 8 или 9. В случае, когда иммунная система реагирует быстро и активно, число ингибитора, противодействующего фактору свертывания, может внезапно увеличиться. Без последующих введений фактора этот титр способен заметно уменьшиться и подобный процесс может продолжаться много месяцев. читать комментарии »

До недавних пор не много кто из больных гемофилией доживал до возраста 50 лет. Да и сейчас, при отсутствии необходимой физиотерапии, эта болезнь способна вызвать инвалидность и раннюю смерть.

Терапия данного заболевания основана на введении в организм человека, не хватающего фактора свертывания крови, непосредственно в вену человека. Это влияет на то, что кровотечения либо останавливаются, либо уменьшаются их отрицательные последствия.

Терапия гемофилии имеет следующие особенности:
Не следует делать никакие внутримышечные, внутрикожные и подкожные инъекции. Все лекарства вводятся в вену или принимаются внутрь;
кровотечение любой сложности и локализации, боль в суставах, их припухлость, даже маленькое подозрение на внутреннее кровотечение, порезы являются причиной для введения антигемофильных лекарств;
перед осуществлением какой-либо хирургической операции следует ввести антигемофильный глобулин.

При кровоизлиянии в сустав, его обездвиживают на три – четыре сутки и перевязывают эластическим бинтом. При явном болевом синдроме, сильном кровоизлиянии делают пункцию сустава для ликвидации крови.

Ребёнку, страдающему гемофилией, не делают прививок. Из-за возможных травм он освобождается от занятий физкультурой в школе. Однако, физические нагрузки такому ребёнку рекомендуются, из-за того, что они способствуют увеличению восьмого фактора свертываемости крови. Питание страдающих гемофилией ничем не отличается от питания здоровых детей.
Но, если ребёнок простыл, не лечите его при помощи аспирина или других противовоспалительных лекарств, не ставьте банки, так как это может спровоцировать возникновение легочных кровоизлияний.
Кормите ребёнка как можно больше продуктами, в состав которых входит витамин К, который способствует свертыванию крови. Такими продуктами являются шпинат, зелёный лук, зелёные листья сельдерея, свежие листья капусты, незрелый горох, морковь, помидоры, земляника.
читать комментарии »

При гемофилии А следует назначить:
а) Криопреципитат восьмого фактора (1 доза криопреципитата равна 200 ЕД антигемофильной активности). Используется внутривенно струйно, сразу же после того, как оттает (препарат содержат в заморожённом состоянии при температуре -20°С) в следующем количестве:
при маленьких ссадинах и травмах, перед незначительными хирургическими вмешательствами - 15-20 ЕД/кг в день в 1 приём;
при наличие гемартроза, подкожных и межмышечных гематом, при полостных операциях - 35-40 ЕД/кг в сутки в 2 приема;
при сильных травмах и при кровотечениях, опасных для жизни - 50-100 ЕД/кг в день в 2 приёма. Повторные введения в той же дозе следует делать в течение четырёх - пяти дней до полного прекращения кровотечения и предотвращения того, что оно может повториться.
при экстракции зубов – требуемая доза 30-40 ЕД/кг, которая вводится в течение 12 часов и за 1 час до манипуляции, повторные введения необходимой дозы осуществляют через 4-10 часов после экстракции, а после этого и последующие три дня, а после этого через один день до эпителизации лунки.
б) При не имении криопреципитата следует ввести:
антигемофильный глобулин или же антигемофильную плазму 10-15 мл/кг – 1 раз;
суточная доза составляет 30-50 мл/кг и она делится на 3 раза с перерывом в 8 часов. Наибольшую опасность при применении плазмы составляет её перегрузка объёмом.
в) При отсутствии перечисленных выше антигемофильных средств в исключительных ситуациях по жизненным показаниям можно осуществить прямую трансфузию крови в объёме 5-10 мл/кг.
Не следует в качестве донора брать мать (уровень фактора понижен на 25-30%).
Донорская кровь, приготовленная заранее, не может применяться в терапии больного гемофилией А, так как восьмой фактор незамедлительно разрушается.
читать комментарии »

Геморрагический синдром при гемофилии заключается в том, что у человека возникает гематомным тип кровоточивости, для которого свойственны сильные кровопотери, вызываемые незначительными повреждениями. При рождении сильно заметных геморрагических проявлений зачастую не возникает. У людей более старшего возраста появляются кровоизлияния в крупные суставы нижних и верхних конечностей и не так часто возникают кровоизлияния в мелкие суставы кистей, стоп и межпозвоночные суставы. Острые гемартрозы рецидивируют, образуются хронические геморрагические деструктивные остеоартрозы.

Зачастую появляются подкожные, межмышечные, субфасциальные и забрюшинные гематомы, способствующие возникновению некроза окружающих тканей из-за давления на подпитывающие их сосуды. Заражаясь, они могут стать причиной сложного сепсиса, при локализации в мягких тканях подчелюстной зоны, шеи, зева и глотки, а также стимулируют появление стеноза верхних дыхательных путей и асфиксию.

Особое внимание стоит уделять, если у человека появляется рецидивирующее почечное кровотечение, при котором бывают приступы почечной колики.

Желудочно-кишечные кровотечения при гемофилии возникают неожиданно или же они провоцируются приёмом лекарственных препаратов, способствующие развитию эрозии слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта. Также ещё причиной кровотечений может стать язва желудка и язва двенадцатиперстной кишки.

Для гемофилии свойственны продолжительные кровотечения при травмах и операциях именно это и является причиной того, что любое хирургическое вмешательство нуждается во введении антигемофильных препаратов.
читать комментарии »

Гемофилия представляет собой болезнь, которая передаётся по наследству. Она проявляется в утрате свойства крови сворачиваться и, поэтому, даже при маленьких порезах, кровь из ран течет достаточно долго.

Увы, но в настоящее время медицина не способна полностью вылечить эту болезнь.

Из лекарственных растений при гемофилии советуют использовать растения, улучшающие свёртываемость крови:
- трава астрагала, плоды софоры японской, корень одуванчика, тысячелистник - поровну. Приготовление и использование: 2 столовых ложки измельченной смеси необходимо залить полулитром кипятка, после чего, полученную жидкость следует слить вместе с травой в термос и оставить на ночь. Пьют по 1/3-1/4 стакана три – четыре раза в сутки. Курс лечения продолжается, в среднем, от одного до двух месяцев. Через 1 месяц перерыва курс лечения необходимо повторить.
- трава арники, плоды кориандра, трава пастушьей сумки, корень горца змеиного, корень кровохлебки - поровну. Приготовление и использование: 2 столовых ложки измельченной смеси необходимо залить полулитром кипятка, полученную жидкость следует слить вместе с травой, оставить на ночь. Пьют по 1/3-1/4 стакана три – четыре раза в сутки. Курс лечения длится 1,5-2 месяца. Через 1 месяц перерыва курс следует повторить заново.
- корень девясила, шишки ольхи, корень бадана, трава грушанки, трава спорыша, трава репешка – в равных количествах. Приготовление и использование: 2 столовых ложки предварительно измельченного (в кофемолке или мясорубке) сбора залить 0,5 л кипятка, слить вместе с травой в термос и настаивать в течение ночи. Принимают по 1/3-1/4 стакана 3-4 раза в день. Курс 1,5-2 месяца. Через месяц перерыва этот курс рекомендуется повторить. читать комментарии »

Это самая дорогостоящая болезнь в мире, поскольку для её профилактики, лечения, осуществления хирургических операций применяются лекарства, которые получают из человеческой донорской плазмы. По советам Всемирной Организации Здравоохранения на одного человека с такой болезнью, как гемофилия необходимо 30 000 международных единиц концентрата фактора свертывания крови в течение года. Цена одного флакона импортного концентрата фактора свертывания крови, объемом 500 международных единиц составляет в среднем 200 долларов США. Стоимость терапии для одного человека гемофилией концентратом фактора свертывания крови, исходя из самых малых потребности, равна 12 000 долларов США ежегодно. Каждый год Российской Федерации необходимо (из расчёта 30 000 международных единиц концентрата фактора свертывания крови на 1 больного в год) 450 миллионов международных единиц концентрата фактора свертывания крови, стоимостью180 млн. долларов США. Наличие нужного количества концентрата факторов свертывания крови, помогает больным получать образование, профессию и быть полноценными членами социума. Потраченные деньги могут быть компенсированы при помощи профилактики болезни, предотвращения госпитализации больных, а также предупреждения болезни гепатитом и СПИДом.

В основном, медико-социальная реабилитация инвалидов с такими проблемами, как болезни системы свертываемости крови и больных гемофилией отсутствует. Очень плохо работает служба социальной и психологической помощи людям, страдающих данным заболеванием. Многие дети не способны учиться в школе и вынуждены большую часть своей жизни находиться в доме, не имея возможности дружить со своими сверстниками.
Во всем мире гемофилия - это социальная болезнь, ответственность за которую должно брать на себя государство.
читать комментарии »

Диагноз базируется на генеалогическом анализе, определении внезапного торможения свертываемости крови. Симптоатика Кончаловского, Румпеля -Лееде, Коха отрицательная. Ретракция кровяного сгустка обычная или слегка заторможена. Понижена степень факторов VIII и IX. Для выявления разновидности гемофилии практикуется тест генерации тромбопластина.

При дифференциальном диагнозе необходимо учитывать апластическую анемию, хронические выиды лейкоза, полицитемию, сложные септические патологии и остальные разновидности геморрагического диатеза.

Лечение. Раны необходимо избавить от сгустков и очистить раствором пенициллина в изотоническом растворе натрия хлорида. После этого прикладывают материю, промокнув ее в одном из кровоостанавливающих (адреналин, перекись водорода и другие) и содержащих тромбопластин препаратов (гемостатические губки, материнское молоко). При гемофилии как кровоостанавливающй препарат можно применять сыворотку крови здоровых людей и животных. Кровоточащий порез необходимо хорошо перевязать.

При гемофилии А необходимо вводить свежую кровь здорового человека, поскольку при складировании крови в консервированном ввиде через некоторое время затухает антигемофильный глобулин А. При гемофилии В допустимо вводить обычную донорскую кровь, ввиду того что в ней присутствует в достаточной концентрации тромбопластин плазмы. Для прекращения кровотечения в большинстве случаев практикуют вливание небольших порций крови (30-50 мл). При обильных потерях крови практикуют переливание объемных порций крови. читать комментарии »